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42岁槭糖尿病症状
补充说明：42岁槭糖尿病症状
2021-08-30 17:01
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42岁糖尿病患者在早期可能表现为轻度口干、视力模糊或反应性低血糖 。也有一些患者有皮肤瘙痒，尤其是女性外阴瘙痒。许多患者在健康检查，或者是其他疾病治疗期间发现血糖升高。当患者血糖严重升高时，可能会出现典型的三多一少糖尿病症状，即出现口渴多饮、多尿、多食、体重减轻等表现。
2021-09-18 13:54
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槭糖尿病即枫糖尿症(maplesyrupurine disease)，是一种遗传性支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。支链氨基酸在人体中不能合成，主要从饮食中摄入。支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸，α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与，如果BCKD活性缺乏，则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质，正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出，使尿呈甜的枫糖浆气味，故而得名。
