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苯丙酮尿症能吃什么,不能吃什么?

发病时间:不清楚

苯丙酮尿症能吃什么,不能吃什么?

补充说明:苯丙酮尿症能吃什么,不能吃什么?

2021-07-06 14:07

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童鹏 副主任医师 鄂州市中心医院 三甲

擅长:腹泻、急性上呼吸道感染、肺炎、湿疹、过敏性鼻炎、神经发育及脑瘫康复。

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苯丙酮尿症患者能吃什么,不能吃什么这种说法不准确。苯丙酮尿症患者可以适当吃些新鲜的水果和蔬菜,也可以适当吃些富含优质蛋白的食物,还可以遵医嘱服用药物进行治疗。

1、新鲜的水果和蔬菜

苯丙酮尿症是一种常见的遗传代谢疾病,主要是由于患者体内的苯丙氨酸羟化酶基因出现变异或者是缺陷,导致苯丙氨酸及其代谢物在体内蓄积,出现一系列的神经系统的症状。患者可以适当吃些新鲜的水果和蔬菜,比如苹果、香蕉、菠菜、西红柿等,可以补充身体所需的维生素,而且也不会加重病情。

2、富含优质蛋白的食物

由于苯丙酮尿症患者体内的苯丙氨酸羟化酶缺乏,所以不宜食用富含优质蛋白的食物,比如鱼肉、牛肉、羊肉等,以免导致病情加重,不利于病情的恢复。

3、药物

由于苯丙酮尿症患者体内的苯丙氨酸羟化酶缺乏,所以不宜服用盐酸沙丙蝶呤片、别嘌醇片等药物,以免导致体内的苯丙氨酸及其代谢物在体内蓄积,出现严重的并发症。

除此之外,苯丙酮尿症患者还可以适当吃些富含维生素的食物,如西兰花、西红柿、胡萝卜等,但要注意避免食用高脂肪、高糖的食物,如肥肉、巧克力、奶油蛋糕等,以免加重病情。如果患者出现不适症状,建议及时前往医院就医治疗。

2021-07-21 16:08

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

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