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双侧竖脊肌萎缩的原因
补充说明：双侧竖脊肌萎缩的原因
2021-08-08 19:50
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双侧竖脊肌萎缩是由遗传性疾病等原因引起。是一种基因突变，导致脊髓前角细胞萎缩，造成肌肉萎缩和虚弱。若患者自童年起就患病，则可称为早发性脊髓性肌萎缩症，也称为软骨性儿童，指儿童肌肉张力降低。此时脊髓肌萎缩会影响呼吸隔膜，导致生命危险，成人又称迟发性脊肌萎缩症，其发病率低于早发性脊肌萎缩症。
2022-01-17 08:51
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。
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