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血友病晚期会怎么样
补充说明：血友病晚期会怎么样
a******W 2021-08-10 22:17
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血友病晚期可能导致出血严重、关节损伤、器官功能衰竭、残疾，甚至有生命危险。
1.出血严重
血友病患者由于凝血因子缺乏导致轻微创伤后长时间流血不止。反复出血可能导致软组织和内脏器官受损，引起疼痛、肿胀等问题。
2.关节损伤
长期出血导致关节周围肌肉和韧带损伤，进一步加重关节负担。未及时治疗可导致关节畸形和功能丧失。
3.器官功能衰竭
重症患者可能出现凝血因子消耗性低凝状态，易发生自发性出血事件。若出血量大或部位关键，会引起器官无法正常工作，如颅内出血可能造成脑水肿甚至死亡。
4.残疾
随着病情进展，频繁出血会导致关节永久性损伤，失去活动能力。此时可能会出现下肢深静脉血栓形成，进而引发肺栓塞等并发症。
5.生命危险
当血友病患者遭受重大外伤或手术时，由于凝血障碍，可能面临致命性出血。如果未能及时识别并处理这些风险，可能导致严重的身体伤害乃至死亡。
对于血友病患者，定期监测血液指标，预防性输注凝血因子产品是必不可少的。同时避免进行高风险运动，以减少出血风险。
2024-03-12 18:48
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
