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α1-抗胰蛋白酶缺乏症可用那种疗法进行治疗
补充说明：α1-抗胰蛋白酶缺乏症可用那种疗法进行治疗
a******W 2021-08-11 17:29
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以考虑采用基因替代疗法、肝脏移植、肺体积减少术、肺康复训练等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估肺功能并监测病情进展。
1.基因替代疗法
通过将健康的α1-抗胰蛋白酶基因导入患者体内，增加正常功能蛋白的产生。此方法旨在纠正患者体内的遗传缺陷，提高抗蛋白酶活性，减轻肺部损伤。
2.肝脏移植
肝脏移植是将健康者的肝臟移植给有肝病者，藉由手术方式将健康的肝臟植入受捐者体内，以取代已失去功能的肝臟。本品经由肝脏合成，因此当患者的肝脏功能受损时，其血清浓度会下降，进而影响到身体的免疫反应。透过肝脏移植手术可恢复正常的生产量，进而改善病情。
3.肺体积减少术
肺体积减少术是一种外科手术，通过切除部分肺组织来缩小肺容量，通常采用开放性手术或胸腔镜下微创手术完成。减少无效通气区域有助于改善肺功能、降低呼吸困难程度，并且由于残余肺组织相对增厚而具有更好的防御能力，从而减少感染机会；此外，因为氧气摄取效率提高所以耐力也会得到提升。
4.肺康复训练
肺康复训练包括一系列锻炼计划及呼吸技巧训练，旨在增强肺部功能及提高生活质量。持续性的规律运动能够促进血液循环及新陈代谢，并且有助于痰液排出以及预防肺部感染发生；另外，定期做深呼吸练习也能够帮助增加肺活量并改善换气效果。
针对α1-抗胰蛋白酶缺乏症，除上述治疗方法外，还需注意避免吸烟，以减少肺部氧化应激，延缓肺纤维化进展。饮食方面宜选用高蛋白、易消化吸收的食物如瘦肉、鱼类等，保证营养均衡，有利于维持机体正常生理活动所需。
2024-03-06 21:40
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α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化，肝癌的发病均有密切关系。
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