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什么是小儿血小板无力症
补充说明：什么是小儿血小板无力症
a******W 2021-08-17 16:02
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小儿血小板无力症是一种遗传性出血性疾病，由于血小板膜GPb/IIIa复合物缺乏导致血小板不能正常黏附和聚集，从而引起出血倾向。该疾病通常表现为轻微创伤后出现瘀斑、出血时间延长等症状，可通过实验室检查和遗传学检测确诊。治疗可能包括使用血小板输注或遵医嘱使用维生素K等止血药物。
小儿血小板无力症是由于基因突变导致血小板膜蛋白GPb/IIIa复合物缺乏，使血小板无法与受损血管壁有效地粘附和聚集，影响止血过程。轻度外伤后出血不止、皮肤易形成瘀斑以及牙龈出血是本病的主要特征。此外，还可能出现鼻腔出血、月经量多等情况。
可以通过血常规、血小板功能测试、凝血功能测定等实验室检查来评估血液凝固能力。针对特定的诊断需求，医生可能会建议进行骨髓穿刺活检以评估造血功能。治疗措施主要包括避免剧烈运动以减少受伤风险，同时可遵照医师意见补充维生素K以增强凝血功能。对于严重出血事件，紧急情况下可能需要输入血小板悬液。
患者应保持良好的口腔卫生，定期访问牙医进行清洁和检查，预防口腔感染和出血。必要时，在手术前告知外科医生病情，以便采取适当的预防措施。
2024-02-13 10:15
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瑞士医师于1918年首先报道本病，故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属血小板聚集功能障碍性疾病，为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常，出血时间延长，血块收缩不良或不收缩，聚集功能缺陷。
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