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什么是血管性血友病
补充说明：什么是血管性血友病
a******W 2021-08-18 14:22
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血管性血友病是一种获得性凝血功能障碍疾病，由于vonWillebrand因子抗原的缺乏或异常导致，主要表现为出血倾向和黏膜出血。
血管性血友病是由于von Willebrand因子基因突变引起von Willebrand因子合成减少或结构异常所致。该因子参与血液凝固过程中的黏附作用，其缺乏或异常影响血小板与受损血管壁的黏附和聚集，从而导致出血倾向。血管性血友病的主要临床表现包括皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。重症患者还可能出现关节积血、深部肌肉血肿等症状。
诊断血管性血友病通常需要进行血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和vWF水平检测。此外，还可以通过遗传学检测来确认是否存在基因突变。治疗措施主要包括输注vWF浓缩制剂以增加体内的vWF含量，以及使用抗纤溶药物如氨甲环酸进行止血处理。对于反复出血且病情较重者，可考虑应用重组人vWF蛋白替代疗法。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能并接受专业指导。
2024-01-17 04:26
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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