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儿童结节性硬化是怎么回事
补充说明：儿童结节性硬化是怎么回事
a******W 2021-08-29 22:07
结节性硬化 结节性硬化症 发育不良 神经纤维瘤病 巨球蛋白血症
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精选回答(1)
儿童结节性硬化可能是由结节性硬化症、肾囊性发育不良、神经纤维瘤病、巨球蛋白血症、脑膜炎等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.结节性硬化症
结节性硬化症是一种遗传性疾病，由常染色体显性遗传引起。基因突变导致蛋白质功能异常，影响细胞生长和分化，形成皮肤、器官等部位的结节。该病通常采用靶向药物进行治疗，如依维莫司、西罗莫司等，可以抑制肿瘤细胞增殖。
2.肾囊性发育不良
肾囊性发育不良是指肾脏中的某些组织出现异常扩张，形成囊肿，这些囊肿可能压迫周围正常组织，导致肾功能受损。对于肾囊性发育不良引起的结节性改变，可考虑经皮穿刺引流术、去顶减压术等方式来缓解症状。
3.神经纤维瘤病
NF1是由于位于第22号染色体长臂上的抑癌基因NF1发生突变所致，使神经嵴细胞过度生长并形成肿瘤。肿瘤压迫邻近结构可能导致神经系统紊乱。NF1患者需要定期监测皮肤病变，必要时可通过手术切除较大病变。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴造血系统的恶性浆细胞增生性疾病，其特征为骨髓内浆细胞克隆性增生，产生大量单克隆免疫球蛋白IgM，导致高黏滞血症。针对巨球蛋白血症的治疗包括化疗、放疗以及自体干细胞移植等方法，以控制病情发展。
5.脑膜炎
脑膜炎是由各种致病微生物感染引起的软脑膜炎症，当炎症累及到硬脑膜时，可能会对颅内的血管造成一定的刺激和损伤，从而诱发结节的发生。脑膜炎的治疗主要是使用抗生素或抗病毒药物，例如头孢曲松钠、阿昔洛韦等，需遵医嘱用药。
建议关注患儿的心理健康，提供适当的支持和理解。定期复查影像学检查，如MRI或CT扫描，以监测结节的变化情况。同时，注意观察任何新出现的症状，及时就医评估。
2024-03-13 09:54
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结节性硬化(tuberoussclerosis，epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病，大多呈常染色体显性遗传。多在10岁前起病，神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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