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什么是蚕豆症
补充说明：什么是蚕豆症
a******W 2021-09-12 22:42
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
蚕豆病是一种遗传性溶血病，由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变导致红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏而引起。
蚕豆病是由于体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏导致的遗传性溶血性疾病。G6PD催化其辅酶NADP+还原为NADPH，在机体防御系统中起重要作用，当患者摄入蚕豆后，红细胞内的G6PD活性降低，使红细胞对氧化剂敏感，容易破裂发生溶血。蚕豆病的症状包括头晕、乏力、食欲不振等非特异性症状，严重时可出现黄疸、尿色加深、贫血等症状。部分患者还可能出现急性腰痛、呕吐、发热等情况。
诊断蚕豆病通常需要进行血常规、血生化、高铁血红蛋白还原试验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定等实验室检查。此外，医生可能会建议做红细胞脆性试验以评估红细胞的脆弱程度。蚕豆病的治疗主要是针对溶血引起的症状，如贫血。常用药物有维生素E、叶酸等抗氧化剂以及输血等支持疗法。对于急性溶血发作的患者，应立即停用可疑食物或药物，并及时就医。
患者平时要避免食用蚕豆及其制品，还要注意不要使用可能引起溶血反应的药物，如阿司匹林。
2024-03-02 16:11
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蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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