首页> 内科> 神经内科> 进行性肌营养不良> 进行性肌营养不良初期症状

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

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进行性肌营养不良的初期症状可能包括肌力减退、肌肉萎缩、运动发育迟缓、站立困难以及Gower征阳性。如果症状持续发展,建议及时就医以评估和治疗。
1.肌力减退
进行性肌营养不良症是由于基因突变导致肌细胞膜和骨骼肌细胞核内蛋白质合成障碍,影响肌肉功能,从而出现肌力减退的情况。肌力减退主要表现在四肢近端,如大腿和臀部肌肉。
2.肌肉萎缩
进行性肌营养不良症患者由于神经-肌肉传递功能异常,会导致肌肉逐渐萎缩。肌肉萎缩通常从下肢远端开始,然后向上蔓延至躯干和上肢。
3.运动发育迟缓
进行性肌营养不良症会影响神经-肌肉接头的功能,导致肌肉收缩无力,进而影响儿童的运动发育。运动发育迟缓可能表现为幼儿时期无法正常爬行、坐立或行走。
4.站立困难
进行性肌营养不良症患者的肌肉力量逐渐下降,尤其是下肢肌肉,导致站立时需要额外支撑。站立困难常发生在病程后期,患者难以独自站立而需借助外物保持平衡。
5.Gower征阳性
Gower征阳性是指患者在仰卧位时能够抬起身体前半部分,但不能完全直立,这可能是由于进行性肌营养不良症引起的肌力减退所致。此征象常见于Duchenne型肌营养不良患儿,其可作为诊断的重要指标之一。
针对进行性肌营养不良的早期症状,建议进行肌电图、血清肌酶谱检测以及基因检测等。治疗措施包括物理疗法、职业疗法和药物治疗,如维生素E软胶囊、辅酶Q10片等。患者应避免剧烈运动,减少肌肉负担,同时注意均衡饮食,保证充足的休息时间,以支持肌肉健康。

2024-01-13 11:05

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进行性肌营养不良症 (进行性肌萎缩,进行性肌营养不良)

进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,其临床表现各具有不同的特点,因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。

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