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铜蓝蛋白偏低是什么病
补充说明:铜蓝蛋白偏低是什么病
2021-11-05 16:45
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铜蓝蛋白检查主要是排除儿童是否有肝豆状核变性 。如果儿童有常染色体隐性遗传,则会导致基因突变,导致体内铜蓝蛋白活性显著下降。儿童铜蓝蛋白活性降低会导致铜在体内沉积,对儿童肝功能和肝硬化造成明显损害。有些儿童甚至会出现溶血性贫血和肾损害,儿童也会出现关节疼痛,尤其是脚踝和膝盖疼痛,这将严重影响儿童的健康。因为这是一种遗传性疾病,很难治疗。对于肝豆状核变性的儿童,需要及时治疗。
2022-07-27 18:22
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医生回答(1)
铜蓝蛋白偏低能够吃一些维生素片,来按时补充维生素,能够多吃一些瘦肉猪肝,坚果类的食品,来按时补充身体内所缺少的营养。可以吃一些高蛋白,高热量,高维生素大概简单消化的食品,限制铜的摄取,可以缩小铜在肝脏的堆积,减轻和减慢肝细胞的损伤,高氨基酸和高蛋白饮食能促进肝细胞修复,还可促进尿铜分泌。
2021-11-05 22:55
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铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)又称铜氧化酶,是一种含铜的α2糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化。目前所知为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂的作用,并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合,血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。