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小儿血管性血友病是不是遗传病呢
补充说明:小儿血管性血友病是不是遗传病呢
2024-05-24 14:37
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小儿血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病,具有遗传性。
小儿血管性血友病是由于vWF基因突变所致,属于常染色体遗传病,因为常染色体遗传病的遗传方式不受性别限制,所以男孩和女孩都有可能患病。这种疾病通常由父母传递给子女,具有一定的遗传概率。
虽然小儿血管性血友病主要是由遗传因素导致的,但也有少数病例是由新出现的基因突变引起的,这种情况称为散发型血管性血友病。
对于疑似或确诊为小儿血管性血友病的患儿,应避免进行易引起出血的活动,并注意日常生活中可能存在出血风险的活动,以减少出血事件的发生。
2024-05-24 16:42
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血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向,血小板黏附性降低,出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。小儿少见。