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张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲

擅长:新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。

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小儿磷酸酶过少症的治疗措施包括维生素D治疗、钙剂补充、磷酸盐制剂治疗。
1.维生素D治疗
维生素D治疗通常包括口服维生素D滴剂、软胶囊等。维生素D有助于促进肠道吸收磷元素,从而提高血磷水平。同时,它还可以调节甲状旁腺激素的分泌,间接影响骨骼健康。适用于缺乏维生素D导致的低血磷症状,如佝偻病、骨质疏松等。
2.钙剂补充
钙剂补充可以通过口服碳酸钙颗粒、葡萄糖酸钙片等方式实现。钙是维持正常血磷浓度的重要因素之一,通过增加钙摄入可以间接提高血磷水平。适用于因钙不足引起的低血磷症,如长期素食者、老年人等。
3.磷酸盐制剂
磷酸盐制剂可通过口服磷酸氢二钠溶液、磷酸氢二钾溶液等来提供磷酸根离子。磷酸盐能够直接提高血液中的磷酸盐含量,进而提升血磷水平。适用于磷酸酶过少症患者,尤其是那些由于饮食限制或其他原因无法获得足够磷酸根离子的人群。
在治疗过程中,应定期监测血磷水平,以确保治疗效果并防止过度补磷。此外,建议保持均衡饮食,适量摄入富含磷的食物,如牛奶、豆类等,以辅助改善病情。

2024-08-26 09:13

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小儿磷酸酶过少症 (小儿Rathbun综合症,小儿低磷酸酶症,小儿低磷酸脂酶症,小儿家族性磷酸酶过少症)

小儿磷酸酶过少症(hypophosphatasia)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,少数为显性遗传。多发生于小儿,其特点是血液、肝脏骨骼和肾脏等组织中的碱性磷酸酶活性低下或消失,骨化不全,易骨折和尿液中磷酰乙醇氨(phosphorylthanolamine)排出量增加。本症于1948年由Rathbun详细综述命名,又称Rathbun综合症,临床较少见。

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1.骨质疏松症: (1)早期和晚期的绝经骨质疏松症; (2)老年性骨质疏松症; (3)继发性骨质疏松症,例如:皮质类固醇治疗或缺乏活动。为了防止骨质进行性丢失,应根据个体的需要适量地摄入钙和维生素D。 2.伴有骨质溶解和/或骨质减少的骨痛。 3.Paget's病(变形性骨炎),特别是伴有下列情况的病人: (1)骨痛; (2)神经并发症; (3)骨转换增加,表现在血清碱性磷酸酶增高和尿羟脯氨酸排泌增加; (4)骨病变进行性蔓延; (5)不完全或反复骨折。 4.由下列情况引起的高血钙症和高钙危象: (1)继发性乳房癌、肺或肾癌、骨髓瘤和其它恶性疾病的肿瘤性骨溶解; (2)甲状旁腺机能亢进,缺乏活动或维生素D中毒; (3)高血钙症危象的急诊治疗;慢性高血钙症须作长期治疗,应持续到对其原发疾病的特殊治疗见效为止; 5.神经性营养不良症(痛性神经性营养不良或Sudeck氏病):由不同病因和诱因所致,诸如创伤后骨质疏松症、交感神经营养不良、肩一臂综合症、外周神经受伤所致的灼痛,药物引起的神经营养不良。

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