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强直性肌营养不良的症状
补充说明：强直性肌营养不良的症状
a******W 2024-01-24 11:22
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医生回答(1)
危世 主治医师 三甲
擅长：神经内科
提问
强直性肌营养不良的症状包括肌无力、肌萎缩、肌张力增高、运动迟缓和共济失调，这些症状可能导致日常生活活动受限，建议寻求专业神经科医生的评估和治疗。
1.肌无力
强直性肌营养不良是由基因突变导致编码抗肌萎缩蛋白的基因缺失或功能缺陷，使肌肉无法正常收缩和维持姿势。这种遗传性疾病会导致神经-肌肉传递障碍，进而引发肌无力。肌无力主要表现在四肢近端，如大腿和躯干，也可能影响呼吸肌和吞咽肌。
2.肌萎缩
肌萎缩是由于神经或肌肉本身的问题导致肌肉体积减少的现象，可能伴随肌无力。强直性肌营养不良中，肌萎缩可能是由于神经-肌肉传导障碍引起的废用性肌萎缩。肌萎缩通常出现在肢体远端，尤其是手部和前臂。
3.肌张力增高
肌张力增高是指肌肉在静息状态下持续紧张，可能导致运动困难。强直性肌营养不良中，肌张力增高是由于肌肉持续收缩状态导致的。肌张力增高可见于全身各处，但在强直性肌营养不良中，更常见于肢体近端。
4.运动迟缓
运动迟缓是由于大脑黑质多巴胺能神经元受损，导致神经递质多巴胺减少所致。强直性肌营养不良患者的大脑基底节区存在神经细胞丢失和残存神经细胞内嗜酸性包涵体，这些变化可引起运动迟缓。运动迟缓表现为动作变慢、写字颤抖以及行走时步幅小而越走越快等特征。
5.共济失调
共济失调是由于深感觉丧失、前庭功能障碍或其他神经系统损害导致的运动协调障碍。强直性肌营养不良患者的脊髓后索、锥体外系和小脑受到不同程度的影响，从而出现共济失调的情况。共济失调常首先影响下肢，随着病情进展可累及上肢和躯干，患者可能出现站立不稳、走路摇晃等症状。
针对强直性肌营养不良的症状，可以进行肌电图、基因检测等以确认诊断。治疗措施包括物理疗法、药物治疗如利鲁唑片、依达拉奉注射液等。建议患者避免度活动，保持良好的营养摄入，定期复查并咨询专业医生的意见。
2024-04-16 03:46
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