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小儿巨大血小板综合征有什么好的治疗方法
补充说明:小儿巨大血小板综合征有什么好的治疗方法
2024-08-19 12:55
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小儿巨大血小板综合征可以考虑采用血小板输注、抗血小板药物、血小板生成素等方法进行治疗。
1.血小板输注
当患儿出现严重出血时,医生会紧急为患者提供来自健康供体的血小板。例如,可能需要每48小时输注一次。通过补充外源性血小板,可以迅速提高患者的血小板计数,从而减少出血风险。适用于急性出血、手术前准备或预防出血等紧急情况。
2.抗血小板药物
常用的抗血小板药物包括阿司匹林和氯吡格雷,通常作为口服给药。这些药物能够抑制血小板聚集,降低血液黏稠度,从而减少出血的风险。适用于控制慢性出血或预防长期出血并发症。
3.血小板生成素
血小板生成素可通过皮下注射给予,如每周三次使用重组人血小板生成素。此药物能刺激骨髓产生更多的血小板,增加血小板数量,改善出血症状。适用于长期控制血小板减少,特别是对于无法接受其他治疗的儿童。
除了上述医疗干预,家长应密切监测孩子的日常活动,避免剧烈运动和可能导致碰撞的活动,以减少意外伤害的风险。同时,保持良好的个人卫生习惯,定期检查并及时处理任何皮肤损伤,有助于减少出血的发生。
2024-08-19 13:47
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巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS),以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
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应用其较强的免疫抑制作用,治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松(强的松)相同,因此其适应症和强的松基本相同,主要包括:1.系统性红斑狼疮等结缔组织病;2.肾病综合征等免疫性肾脏疾病;3.特发性血小板减少性紫癜等免疫性病;4.醋酸泼尼松所适用的其它疾病。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 :不稳定性心绞痛(冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛) ;急性心肌梗塞 ;预防心肌梗塞复发 ;动脉血管的手术后 ;动脉外科手术或介入手术后,如主动脉冠状动脉静搭桥术,PTCA) ;预防大脑一过性的血流减少(TIA:短暂性脑缺血发作)和已有前驱症状,如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明)后预防脑梗塞。
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温肾健髓,益气养阴,生血止血。用于再生障碍性贫血,白细胞减少症,血小板减少症,骨髓增生异常综合征及放疗和化疗引起的骨髓损伤、白细胞减少属肾阳不足、气血两虚证者。
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用于缺血性脑血管病,使过高的纤维蛋白原和血小板凝集率降低,改善症状并防止病情发展。