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小儿巨大血小板综合征是否需要治疗呢
补充说明:小儿巨大血小板综合征是否需要治疗呢
2024-05-24 14:23
小儿巨大血小板综合征 综合征 遗传性凝血因子 出血性疾病 巨球蛋白血症
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小儿巨大血小板综合征需要治疗。
该综合征是由于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病,需要针对巨球蛋白血症进行治疗以控制病情进展。治疗方案可能包括化疗或造血干细胞移植等方法,具体措施应由医生根据患者具体情况制定。
如果患儿存在轻微出血症状且无需紧急处理时,可遵医嘱使用维生素K1注射液、人纤维蛋白原等止血药物进行治疗。
在考虑治疗前,建议咨询专业血液科医师,评估患儿的具体病情和身体状况,制定个体化的治疗计划。同时,家长应注意监测孩子的出血情况,并避免剧烈活动以减少出血风险。
2024-05-24 16:40
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巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS),以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
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应用其较强的免疫抑制作用,治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松(强的松)相同,因此其适应症和强的松基本相同,主要包括:1.系统性红斑狼疮等结缔组织病;2.肾病综合征等免疫性肾脏疾病;3.特发性血小板减少性紫癜等免疫性病;4.醋酸泼尼松所适用的其它疾病。
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