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什么是血管性血友病
补充说明：什么是血管性血友病
a******W 2024-01-24 12:10
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血管性血友病是由于vonWillebrand因子基因突变导致vonWillebrand因子结构和功能异常的遗传性出血性疾病。
血管性血友病是由von Willebrand因子基因突变引起的一种遗传性出血性疾病。该因子参与血液凝固过程，在黏附分子与血小板活化之间发挥桥梁作用，其缺乏或结构异常影响了上述过程，导致凝血障碍。患者可能出现轻微外伤后长时间出血不止、皮肤瘀斑、鼻出血等症状。严重时可出现内脏出血，如颅内出血等，但通常不会出现关节积液。
诊断此病的主要实验室检查包括血小板计数、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和vWF水平检测。此外，还可以通过电泳法检测vWF多聚体及其生物活性。治疗措施主要包括输注vWF浓缩制剂以补充缺失的因子，以及使用抗纤溶药物如氨甲环酸来控制出血。对于重症患者，可以考虑应用重组人vWF-FactorⅧ复合物进行替代治疗。
患者应避免剧烈运动，尤其是存在出血倾向的情况下，以免加重出血风险。日常生活中，家属应注意患者的饮食护理，给予高蛋白、易消化的食物，如鸡蛋羹、牛奶等，有利于促进机体恢复健康状态。
2024-04-20 06:33
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
去痛片
本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及偏头痛、痛经等轻至中度疼痛，尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者（如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等）。
抗宫炎片
清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
那特真那他霉素滴眼液
5％的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎，包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样，应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查，以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能，应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。
