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苯丙酮尿症可以吃什么
补充说明：苯丙酮尿症可以吃什么
a******W 2024-11-22 10:14
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医生回答(1)
苯丙酮尿症患者可以食用低苯丙氨酸食品、淀粉类主食、深绿色蔬菜、无糖果汁、乳制品等。需要注意的是，食物并不能直接治疗苯丙酮尿症，患者仍需遵循医生的指导进行治疗。
1.低苯丙氨酸食品
低苯丙氨酸食品中苯丙氨酸含量较低，如大米、面粉等，适合苯丙酮尿症患者食用。此类食品不会导致血苯丙氨酸浓度升高，引起神经系统损害。
2.淀粉类主食
淀粉类主食包括土豆、红薯等，可作为苯丙酮尿症患者的碳水化合物来源。摄入后有助于提供能量，并支持中枢神经系统的发育。但不宜过量以避免血糖波动。
3.深绿色蔬菜
深绿色蔬菜如菠菜、甘蓝等富含多种维生素和矿物质，但苯丙氨酸较少。适量摄入可补充必要的营养素，不影响病情控制。
4.无糖果汁
无糖果汁由新鲜水果压榨而成，不含添加糖分，如苹果汁、葡萄汁等。该饮品含有天然糖分及少量电解质，适合轻度脱水或需要补水的情况。选择无添加剂的产品以减少潜在风险。
5.乳制品
乳制品如酸奶、奶酪中含有一定量的蛋白质和钙质，但苯丙氨酸较低。适量食用可满足生长发育所需的营养需求，对病情影响较小。
苯丙酮尿症患者应定期监测血苯丙氨酸水平，以确保饮食调整有效。同时，建议咨询专业营养师制定个性化饮食计划，保证营养均衡的同时控制苯丙氨酸摄入。
2024-11-22 10:14
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
