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血红蛋白电泳三项结果怎么看
补充说明:血红蛋白电泳三项结果怎么看
a******W 2025-02-11 09:30
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根据上述正常范围,可以判断HbA、HbA2和HbF是否异常。如果HbA2或HbF的浓度异常增高,可能提示镰状细胞性贫血或地中海性贫血,需要进一步的血液学检查和基因检测来确认诊断。建议患者及时就医。
血红蛋白电泳三项用于评估不同类型的血红蛋白在血液中的比例,以诊断遗传性溶血性贫血。其中HbA代表成人主要的血红蛋白,HbA2代表α链与β链组成的血红蛋白,HbF代表胎儿型血红蛋白。升高:HbA2和HbF升高可能表明存在镰状细胞贫血或地中海贫血等遗传性溶血性贫血。这主要是由于基因突变导致血红蛋白分子结构异常,使其在红细胞中形成不正常的纤维状结构,从而使红细胞变得僵硬而容易破裂。针对镰状细胞贫血,可采用降低溶血的药物如羟基脲进行治疗。对于地中海贫血,则需通过输血、骨髓移植等方式进行治疗。患者应避免高海拔环境,减少氧气稀薄地区旅行,以减少症状发作。
在观察血红蛋白电泳结果时,应考虑年龄因素,因为不同年龄的人群其HbA2和HbF水平有所不同。因此,在解读结果时,应将患者的年龄纳入考虑范围。
2025-02-11 09:30
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变,正常基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血;②杂合子状态,即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下,HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形,成为镰刀状,故名。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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