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先天胆红素代谢异常的原因
补充说明：先天胆红素代谢异常的原因
2023-09-23 06:10
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先天胆红素代谢异常多考虑是遗传因素引起的，也可能是先天性酶缺乏、肝细胞处理胆红素的能力差、肝脏功能异常等原因导致的，建议患者根据引起的原因对症治疗。
1、遗传因素
如果父母双方或一方存在先天性胆红素代谢异常的情况，可能会导致子女患有先天性胆红素代谢异常的概率增加。如果患者没有明显的不适症状，一般不需要特殊治疗。
2、先天性酶缺乏
如果患者先天性胆红素代谢异常是由于先天性酶缺乏引起的，可能会出现肝功能损伤的情况，从而引起胆红素代谢异常的现象。建议患者可以在医生指导下使用复方甘草酸苷片、熊去氧胆酸片等药物进行治疗。必要时，患者也可以通过肝移植手术的方式进行治疗。
3、肝细胞处理胆红素的能力差
如果患者肝细胞处理胆红素的能力比较差，可能会导致体内胆红素无法正常代谢，从而引起先天性胆红素代谢异常的情况。建议患者可以在医生指导下使用恩替卡韦胶囊、拉米夫定片等药物进行治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过蓝光照射的方式进行治疗。
4、肝脏功能异常
如果患者存在肝脏功能异常的情况，可能会导致肝脏对胆红素的代谢功能下降，从而引起先天性胆红素代谢异常的情况。建议患者可以在医生指导下使用复方甘草酸苷片、双环醇片等药物进行护肝治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过人工肝的方式进行治疗。
5、其他原因
如果存在肝炎、肝硬化等疾病，也可能会导致肝脏功能受损，从而引起上述情况，建议患者及时就医，根据不同的病因进行对症治疗。
在日常生活中，患者要注意休息，避免过度劳累，注意保持良好的心态，避免情绪激动，注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物。在平时可进行适当的运动，例如慢跑、打羽毛球、跳绳等。如果出现不适症状时，建议患者及时就医治疗。
2023-09-24 20:13
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胆红素是红细胞中的血色素所制造的色素，红细胞有固定的寿命，每日都会有所毁坏。此时，血色素会分解成为正铁血红素(haem)和血红素。然后正铁血红素依酶的作用会变成胆红素，而血红素则会重新制成组织蛋白。如此制造的间接胆红素称为蛋白结合胆红素，间接胆红素又在肝脏依酶作用变成直接胆红素(饱含胆红素)，而从胆道排泄。除了新生儿之外，一般人的值大致固定，并无年龄上的差异。此外，饮食与运动也几乎不会引起变动，但长时间绝食后会有上升的趋势。红细胞受到破坏有溶血现象时，会变成间接型高胆红素血症。此外，当肝细胞有异常时会引起直接型、中间型高胆红素血症，胆管、胆道系统阻塞时，会引起直接型高胆红素血症。有异常值时的处理方法配合其他检查结果确实掌握病情，再治疗致病的原因。依不同的情况可分别采取急性肝衰竭处置、血液透析、肝外胆汁淤滞紧急处置等方法。在肝功能化验里，除了有直接胆红素的数值，还有总胆红素和间接胆红素。正常值总胆红素：1.7～17.1μmol/L 直接胆红素：0～3.42μmol/L 间接胆红素：1.7～13.68μmol/L
症状起因： 人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变成间接胆红素(I-Bil)，经肝脏转化为直接胆红素(D-Bil)，组成胆汁，排入胆道，最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素(T-Bil)。上述的任何一个环节出现障碍，均可使人发生黄疸。如果红细胞破坏过多，产生的间接胆红素过多，肝脏不能完全把它转化为直接胆红素，可以发生溶血性黄疸;当肝细胞发生病变时，或者因胆红素不能正常地转化成胆汁，或者因肝细胞肿胀，使肝内的胆管受压，排泄胆汁受阻，使血中的胆红素升高，这时就发生了肝细胞性黄疸;一旦肝外的胆道系统发生肿瘤或出现结石，将胆道阻塞，胆汁不能顺利排泄，而发生阻塞性黄疸。
可能疾病： 分流性高胆红素血症综合征 新生儿肝炎 病毒性肝炎 胆汁性肝硬化 黄疸
常见检查：
就诊科室：肝胆、消化
