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血友病与血管性血友病的区别
补充说明：血友病与血管性血友病的区别
a******W 2024-12-04 17:26
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血友病与血管性血友病的区别在于遗传方式、出血倾向、实验室检查结果、治疗措施以及预后情况。
1.遗传方式
血友病为X染色体连锁隐性遗传疾病，而血管性血友病为常染色体显性或隐性遗传。这是由于两种疾病的遗传模式不同。
2.出血倾向
血友病患者凝血功能障碍导致反复出血，尤其是肌肉、关节和软组织出血；而血管性血友病则以轻微创伤后长时间持续出血为主要特征。
3.实验室检查
血友病患者的凝血时间延长，但维生素K依赖因子检测正常；血管性血友病患者除了凝血时间延长外，还可能有vWF：RiCo计数降低。
4.治疗措施
血友病患者需要接受替代疗法如凝血因子替代剂；血管性血友病患者通常使用抗纤维蛋白溶解药物进行治疗。
5.预后情况
血友病患者需终身定期输注凝血因子产品，以减少出血频率和残疾风险；血管性血友病患者若及时发现并接受适当治疗，多数可拥有接近正常的生活质量。
无论是血友病还是血管性血友病，都属于血液系统疾病，患者应避免剧烈运动以及受伤部位受到压迫，以免加重出血症状。
2024-12-04 17:26
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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5％的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎，包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样，应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查，以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能，应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
