首页> 内科> 血液科> 血友病A> 血友病a与b的区别

血友病a与b的区别

发病时间:不清楚

血友病a与b的区别

补充说明:血友病a与b的区别

a******W 2022-02-23 19:00

血友病 血友病A 出血倾向 血友病B 肌肉 关节出血 出血 手术

我要咨询

其他人还在看

精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病A和B的区别在于凝血因子活性、遗传方式、出血倾向、治疗策略以及预后情况。
1.凝血因子活性
血友病A的凝血因子Ⅷ活性降低或缺失,而血友病B的凝血因子IX活性降低或缺失。
2.遗传方式
血友病A通常通过X染色体连锁显性遗传,母亲传递给儿子,表现为完全或部分缺乏凝血因子Ⅷ;血友病B则通过常染色体隐性遗传,男女均可患病,表现为凝血因子IX缺乏。
3.出血倾向
血友病A患者更容易出现肌肉和关节出血、深部组织出血等,因为凝血因子Ⅷ不足导致血液无法正常凝固;血友病B患者的出血症状可能较轻,且可能在成年期才出现明显的出血倾向。
4.治疗策略
由于两种疾病的凝血因子缺乏类型不同,其治疗方法也有所不同。血友病A主要通过替代疗法如输注凝血因子Ⅷ来管理,而血友病B则需要使用凝血因子IX进行治疗。
5.预后情况
血友病A的预后通常较差,因为其症状更严重且难以控制;血友病B的病情相对温和,及时治疗可以有效控制出血症状。
血友病是一种遗传性疾病,需要特别注意避免受伤和手术风险,并定期监测凝血功能以确保及时治疗。

2024-03-01 18:05

举报

向医生提问

疾病百科

疾病百科

血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

适用药品

推荐医生更多