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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病的血常规症状包括凝血时间延长和血小板计数正常,伴随出血倾向、关节肿胀和肌肉疼痛,诊断通常需要血液学检查,建议及时就医以获得专业治疗。
1.凝血时间延长
血友病患者由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ,导致凝血功能障碍,凝血时间延长。主要表现为外伤后出现长时间流血不止的情况,严重时可导致深部组织损伤和器官损害。
2.血小板计数正常
血友病患者的血液凝固能力降低,但不影响血小板数量,因此血小板计数可能正常。虽然血小板数量没有减少,但由于凝血因子缺乏,仍然会出现出血倾向。
3.出血倾向
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏,导致凝血功能异常,轻微创伤后易发生出血倾向。出血倾向通常表现在皮肤黏膜下,也可发生在深部组织中,如肌肉、关节等。
4.关节肿胀
血友病患者在发病期间可能会因为凝血因子活性下降而影响到正常的凝血功能,从而诱发关节腔内反复出血,形成血友病性滑膜炎,进而引发关节肿胀的症状。肿胀多见于膝关节、肘关节等负重较大或活动频繁的关节,常伴有疼痛和运动受限。
5.肌肉疼痛
当血友病患者存在凝血因子缺乏时,会导致肌肉内部毛细血管破裂,引起局部充血水肿,从而产生疼痛感。肌肉疼痛常见于长期从事剧烈运动或度劳动的人群,休息后可缓解。
针对血友病的诊断,可以进行血常规、凝血功能检测以及基因检测。治疗措施包括替代疗法,如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ,以及止血辅助治疗。患者应避免过度劳累,注意保护受损部位,同时定期监测凝血指标,以评估病情变化。

2024-02-23 05:29

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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