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阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状
a******W 2022-04-30 22:48
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医生回答(1)
贝汉薇 主治医师 三甲
擅长：血液科
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿伴随贫血、黄疸、血尿、出血倾向和疲劳等症状。由于该疾病可能引起严重并发症，建议及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由于红细胞膜缺陷导致其寿命缩短，在骨髓中无效造血和溶血性贫血。贫血会导致血液携氧能力下降，影响全身各组织器官的供氧，从而引发一系列临床表现，如乏力、心悸、面色苍白等。
2.黄疸
当红细胞破坏加速超过骨髓造血代偿时，会产生大量的含铁血黄素，这些含铁血黄素会被肝细胞摄取并转化为胆红素，进而出现黄疸。黄疸通常表现为皮肤和眼白部分变黄，是阵发性睡眠性血红蛋白尿发展到一定阶段的特征之一。
3.血尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者存在遗传性或获得性红细胞膜缺陷，使红细胞易于在脾脏和其他单核-巨噬细胞系统中被破坏。此时红细胞寿命缩短，数量减少，骨髓增生旺盛，新生的红细胞提前释放入血，成熟的红细胞寿命缩短，容易破裂，红细胞内的血红蛋白逸出胞外，形成游离血红蛋白。血红蛋白从破损的红细胞中溢出，经过肾小球过滤后进入尿液中，形成血尿。
4.出血倾向
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的红细胞寿命缩短，更容易发生溶血，导致血红蛋白水平降低，凝血功能障碍。出血倾向可能包括鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑等症状，反映了血液凝固异常。
5.疲劳
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者由于长期慢性溶血状态，红细胞破坏增多，需要更多的铁来合成新的红细胞，因此会伴随缺铁性贫血的发生，导致身体虚弱和疲劳。持续的体力活动会使肌肉处于相对缺氧的状态，进一步加重代谢负担，加剧不适感。
针对阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断，可以进行血常规、血涂片显微镜检査、高铁血红蛋白还原试验、骨髓活检以及流式细胞术分析。治疗措施可能包括输血、免疫抑制剂或骨髓移植。患者应保持充足休息，避免剧烈运动，合理饮食，确保营养均衡，同时监测病情变化，定期复查相关指标。
2024-02-12 16:50
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