发病时间:不清楚
血红蛋白电泳诊断地中海贫血原理及检验指标
补充说明:血红蛋白电泳诊断地中海贫血原理及检验指标
a******B 2010-10-22 21:12
地中海贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 血红蛋白病 镰状细胞贫血 高铁血红蛋白血症
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精选回答(2)
付颖瑜 三甲
擅长:营养科主任,内分泌科副主任医师,具有扎实的理论基础与技术,对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病,尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治,有丰富的临床实践经验。
提问
对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅地中海贫血根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。
2019-03-06 18:57
举报血红蛋白(Hb)是人体内负责运载氧的一种蛋白质,也是人体红细胞的主要蛋白质。血红蛋白病是一组由于珠蛋白肽链(α、β、γ、δ)的结构异常或合成肽链速率的改变,而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。常见的血红蛋白病有地中海贫血、镰状细胞贫血、高铁血红蛋白血症、不稳定血红蛋白病等。疾病的诊断往往依赖于实验室检查。血红蛋白电泳(HbEP)分析是最为常用且最为有效的方法,是诊断血红蛋白病的重要手段。血红蛋白电泳分析适用于地中海贫血及一些血红蛋白病的诊断。血红蛋白电泳在地中海贫血的筛查中起到非常重要的作用。能够定量检测血红蛋白A(HbA)、血红蛋白F(HbF)、血红蛋白A2(HbA2)含量,可将地中海贫血进行初步分类为α地贫或β地贫,可以有效地筛查出高危夫妇(夫妇是同型地贫者),同时还可筛查出各种异常血红蛋白,如血红蛋白H(HbH)、血红蛋白E(HbE)、血红蛋白G(HbG)等,有助于临床确诊,为进一步进行基因诊断和遗传咨询提供基础。
2018-07-02 16:47
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医生回答(1)
病情分析:
地中海贫血是珠蛋白生成障碍性贫血,根据珠蛋白肽链不同可分为四种
意见建议:
的各种珠蛋白的等电点不同的特点,在一定pH缓冲液中所带的正、负电荷不同,经电泳后各血红蛋白的移动方向不同。
中间型和重弄HBF>0.4.
2010-10-22 21:11
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
养正消积胶囊
健脾益肾、化瘀解毒。适用于不宜手术的脾肾两虚、瘀毒内阻型原发性肝癌辅助治疗,与肝内动脉介入灌注加栓塞化疗合用,有助于提高介入化疗疗效、减轻对白细胞、肝功能、血红蛋白的毒性作用,改善患者生存质量、改善脘腹胀满、纳呆食少、神疲乏力、腰膝酸软、溲赤便溏、疼痛
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
维生素C片
1.用于防治坏血病,也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时,可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗(维生素C促进去铁胺对铁的络合,使铁排出加速)。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
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