发病时间：不清楚
遗传性高铁成红细胞性贫血
补充说明：遗传性高铁成红细胞性贫血
a******W 2014-07-26 21:10
遗传性高铁成红细胞性贫血 贫血 溶血 遗传性高铁血红蛋白血症 溶血性贫血
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精选回答(1)
李连平 主任医师 友谊县人民医院
擅长：各种内科疾病的诊断和治疗以及鉴别诊断，希望能为更多的患者服务
提问
遗传性高铁血红蛋白血症是一种常染色体隐性遗传疾病，是由血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种遗传性溶血性贫血。
遗传性高铁血红蛋白血症的病因是由于血红蛋白的珠蛋白肽链基因发生突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种遗传性溶血性贫血。患者可出现面色苍白、乏力、头晕、心悸、胸闷等症状，严重时还可出现发绀、呼吸困难等症状。患者可以在医生的指导下使用药物进行治疗，如硫酸亚铁、琥珀酸亚铁等，改善症状。如果患者出现发绀的症状，还可以遵医嘱使用美蓝治疗。如果患者出现呼吸困难的症状，则需要及时进行吸氧治疗。
此外，患者在日常生活中要注意休息，避免过度劳累，同时还要注意保持营养均衡，可以多吃富含铁元素的食物，如猪肝、菠菜等。另外，患者还要注意避免接触有害的化学物质，以免加重病情。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗。
2018-01-05 18:57
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医生回答(1)
欧晨珞 主治医师 三甲
提问
遗传性高铁成红细胞性贫血可以通过铁螯合剂、骨髓移植、输血治疗、脾脏切除术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.铁螯合剂
铁螯合剂通过抑制铁蛋白合成、促进铁排泄等方式降低体内铁负荷。例如，医生可能会开具去铁胺、地拉罗司等药物指导患者服用。这些药物有助于减少铁在体内的积累，从而缓解贫血症状。适用于遗传性高铁成红细胞性贫血患者，因为其血液中铁含量过高导致的贫血。
2.骨髓移植
骨髓移植通常为自体或异体造血干细胞移植，在特定条件下由专业人员执行，旨在替换异常造血功能。此方法适合某些类型遗传性贫血是因为能重建正常的造血微环境。但需考虑供者匹配及风险评估等问题。
3.输血治疗
输血治疗是将全血或成分血从一个个体输给另一个人类的过程，需要紧急时可立即执行。对于遗传性高铁成红细胞性贫血患者而言，输血能够迅速改善贫血状况并防止进一步恶化。但长期使用可能导致铁超载相关并发症。
4.脾脏切除术
脾脏切除手术是一种外科手术，通过开放或腹腔镜技术移除患者的脾脏。该手术旨在减轻因脾脏功能亢进引起的症状如贫血、疲劳等。对遗传性高铁成红细胞性贫血有效，因为巨幼红细胞易被脾脏破坏。
遗传性高铁成红细胞性贫血患者应定期监测血常规和铁代谢指标，以评估病情变化及治疗效果。必要时，可遵医嘱使用羟基脲控制溶血发作，但需注意密切观察潜在的副作用。
2024-01-12 00:14
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