发病时间：不清楚
原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症
补充说明：原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症
a******W 2014-07-28 15:02
原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 原发性获得性无丙种球蛋白血症 多变的未分类的抗体缺乏性疾病 缺陷
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医生回答(2)
罗阳 主治医师 三甲
提问
原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症的治疗可以考虑环孢素A、促红细胞生成素、利妥昔单抗、甲氨蝶呤、环磷酰胺等药物治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.环孢素A
环孢素A通过口服给药，起效时间因个体差异而异，通常需要持续服用数周至数月。剂量调整由医生根据患者的具体情况进行。环孢素A是一种免疫抑制剂，能选择性地抑制T淋巴细胞介导的细胞免疫反应，故可改善免疫功能异常。注意监测肾功能和血压变化。
2.促红细胞生成素
促红细胞生成素主要通过皮下注射方式给予，具体用药频率及剂量需依据医嘱执行。此药物能够刺激骨髓造血干细胞增殖分化成成熟红细胞，从而增加血液中红细胞数量，改善贫血状况。使用时应注意可能出现高血压等副作用。
3.利妥昔单抗
利妥昔单抗通常静脉输注完成整个疗程，每次输注时间约4-6小时。该药作用于B淋巴细胞表面CD20分子，诱导其溶解并调节免疫应答。对于存在高IgM血症、自身抗体水平升高的患者效果显著。密切观察可能发生的过敏反应及其他不良事件。
4.甲氨蝶呤
甲氨蝶呤一般为每周一次口服或静脉注射，具体剂量依处方而定。甲氨蝶呤是叶酸还原酶抑制剂，影响DNA合成，进而干扰淋巴细胞增殖。适用于治疗免疫系统异常导致的淋巴细胞减少。需监测肝功能和血液学参数。
5.环磷酰胺
环磷酰胺通常采用静脉注射的方式给药，具体剂量和频次由医师根据病情确定。环磷酰胺具有较强的免疫抑制作用，能够抑制T细胞和B细胞的功能，因此对原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症有一定的治疗效果。但需警惕感染风险。
除上述提及的治疗措施外，患者还可遵医嘱接受小剂量阿糖胞苷联合环磷酰胺方案进行化疗，如HA方程。同时，建议定期复查血常规、生化指标以及免疫状态，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-01-21 07:18
举报林梦雪 主治医师 三甲
提问
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathiclate-onsetIgdeficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。
2014-07-28 15:02
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静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
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