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镰状细胞贫血
补充说明：镰状细胞贫血
a******W 2014-07-29 22:08
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
镰状细胞贫血可以通过血红蛋白合成促进剂、叶酸、维生素E等药物进行治疗，也可以通过输血治疗、骨髓移植等方式进行缓解。如果症状持续或加剧，应立即就医。
1.血红蛋白合成促进剂
通过口服或注射给药，作用于机体，增加血红蛋白的合成量。这类药物能够提高血红蛋白浓度，缓解镰状细胞贫血患者的缺氧状况。
2.叶酸
患者可遵医嘱服用叶酸片改善病情，通常建议每日补充0.4-0.8mg。因为叶酸是DNA合成所必需的辅酶成分，能促进造血干细胞增殖分化，从而改善溶血性贫血状态。
3.维生素E
患者需要遵照医生指导口服维生素E软胶囊来改善不适。此药物具有抗氧化的作用，有助于预防溶血的发生，进而辅助减轻镰状细胞贫血的症状。
4.输血治疗
输血治疗是指将健康人的血液输入到患者体内，以纠正贫血或其他血液异常。具体操作由专业医疗人员执行。输注正常红细胞可减少镰状细胞形成，缓解症状；适用于急性溶血或特殊情况下需要快速提升血容量时。
5.骨髓移植
骨髓移植是一种将健康的造血干细胞植入患者体内的手术方式，在有资质医院完成。新植入的干细胞会开始产生正常的血细胞，包括红细胞，替代异常的镰形红细胞；适合严重且无法用其他方法有效控制的病例。
镰状细胞贫血患者应定期监测血常规、尿液分析和铁代谢指标，以评估病情变化及治疗效果。此外，患者还应注意保持充足的水分摄入，避免剧烈运动，以免加重器官损伤风险。
2024-03-10 13:19
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医生回答(1)
黄华 主治医师 三甲
提问
目前尚无明确患病个体遗传基因的构成变化,故病因治疗无意义。治疗目的在于预防缺氧、脱水、感染。发热时查疟原虫和抗疟疾治疗以缓解症状,减少器官损伤并发症;促进造血和延长生命
2014-07-29 22:08
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
