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精选回答(1)

曾重 副主任医师 随州市中医医院 三甲

擅长:外科,男科疾病

提问

小儿血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,是由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷导致的血浆凝血因子活性下降,使患儿出现凝血功能障碍,表现为自发性出血、出血后不易止血等症状。

小儿血友病的发病率较低,患儿通常会出现自发性出血的症状,如皮肤、牙龈、鼻腔、消化道等部位出血,严重时可能会出现内脏出血、颅内出血等症状。小儿血友病的患儿可以通过药物进行治疗,可以在医生的指导下使用醋酸片、氨甲环酸片等药物进行治疗,可以促进血液的吸收,从而缓解症状。如果小儿血友病的患儿出现了关节腔出血的症状,可以在医生的指导下使用氨甲环酸片、注射用氨甲苯酸等药物进行治疗,可以抑制纤维蛋白溶解,从而缓解症状。

小儿血友病的患儿在日常生活中要注意避免外伤,以免出现出血的症状,同时要注意休息,避免过度劳累,以免加重病情。

2018-03-13 08:01

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医生回答(2)

李周岚 主治医师 三甲

提问

小儿血友病是一组遗传性凝血功能障碍出血性疾病,主要由FⅧ或FⅨ基因缺陷导致相应凝血因子缺乏引起。
小儿血友病是由于FⅧ或FⅨ基因突变所致的常染色体隐性遗传病,这两种凝血因子分别参与了血液凝固过程中的最后步骤,其缺失或功能异常会导致凝血时间延长。小儿血友病患者可能出现反复出血倾向,尤其是在创伤后,可表现为肌肉、关节、皮肤黏膜等部位出现淤青、肿胀、疼痛等症状。严重者还可能因为颅内出血而面临生命危险。
确诊小儿血友病通常需进行凝血功能检测、基因检测以及出血时间测定。其中,凝血功能检测包括PT、APTT、FⅧ活性测定等;基因检测针对FⅧ或FⅨ基因进行分析;出血时间测定评估机体止血能力。治疗小儿血友病的主要手段为替代疗法,即输注含有正常水平FⅧ或FⅨ的血浆制品或重组凝血因子制剂。此外,还可以使用抗纤溶药物如氨基己酸以减少出血风险。
对于患有小儿血友病的家庭成员,定期接受专业指导下的运动计划至关重要,这有助于预防关节损伤并促进血液循环。同时,避免剧烈活动和受伤区域受到压迫也是必要的预防措施。

2024-01-14 02:06

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方安俊 主治医师 三甲

提问

出血症状:为本病的主要表现,终身轻微损伤或手术后有持久出血倾向,血友病甲,乙临床表现相似,出血症状出现越早病情越重,血友病甲多在婴儿开始学爬,学走时发病,生后9个月内发病者少,偶见新生儿断脐时出血不止,轻症患儿可至成年后才发现,血友病乙重型患儿少见,轻症患儿多,多在2岁内发病,少数迟至5~6岁。

2014-08-10 20:29

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