发病时间：不清楚
遗传球形红细胞增多
补充说明：遗传球形红细胞增多
a******W 2014-08-26 15:22
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医生回答(2)
张晓晓 主治医师 三甲
提问
遗传球形红细胞增多症可以通过血红蛋白合成抑制剂、叶酸、维生素E等药物进行治疗，也可以通过红细胞渗透脆性试验、骨髓移植等方法来改善病情。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.血红蛋白合成抑制剂
通过口服或注射给药，在医生指导下使用特定剂量，通常为每日一次。此药物能减少体内铁质积累，减轻贫血症状，进而改善遗传球形红细胞增多症患者的血液状态。
2.叶酸
患者可遵医嘱服用叶酸片来补充体内的叶酸含量。因为遗传球形红细胞增多症会导致红细胞形态异常，而叶酸是红细胞生长发育所必需的物质，能够促进红细胞成熟并防止其破裂，从而缓解溶血的症状。
3.维生素E
患者需要严格遵循医生指导，按时按量服用维生素E软胶囊。因为该药物具有抗氧化的作用，有助于稳定红细胞膜，预防溶血的发生，所以对于遗传球形红细胞增多症有一定的治疗效果。
4.红细胞渗透脆性试验
通过抽取患者血液样本，在实验室条件下测量红细胞对低渗盐溶液的耐受能力，结果通常在数小时内得出。这项测试可用于评估遗传球形红细胞增多症患者的红细胞脆弱性增加情况，支持上述诊断。但需注意避免剧烈运动前采样，以免影响结果准确性。
5.骨髓移植
骨髓移植是一种复杂的手术过程，在无菌环境下从供者身上采集健康骨髓或造血干细胞，然后将其输注到患者体内重建免疫系统。该方法适合治疗遗传球形红细胞增多症中某些类型的重度贫血或无效造血状况。移植后应密切监测感染、排异反应及其他并发情况。
建议定期进行全血细胞计数、血生化检查以及基因检测，以便及时发现病情变化。此外，患者还应注意保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动及充足休息，也有助于辅助控制病情发展。
2024-03-01 14:22
举报关涵韵 主治医师 三甲
提问
临床表现有显著异质性。起病年龄和病情轻重差异很大，HS多见于幼儿或儿童期，从无症状到危及生命的贫血,重者于新生儿或婴儿期起病。北京儿童医院收治的170例中，5岁以内发病139例，占82%，其中一半在1岁以内发病。不同家族之间，临床表现的轻重可有很大差别，同一家族的不同患者，病情轻重常较一致。脾切除是治疗贫血的最有效方法，脾切除后过度溶血停止，红细胞寿命接近正常。最好去正规医院去治疗.或去当地的三甲医院治疗
2014-08-26 15:22
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磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
复方黄黛片
清热解毒，益气生血。主要用于急性早幼粒细胞白血病，或伍用化疗药物治疗及其他的白血病及真性红细胞增多症。
