发病时间：不清楚
先天性免疫缺陷病
补充说明：先天性免疫缺陷病
a******W 2015-11-05 22:39
免疫缺陷病 小儿原发性免疫缺陷病 缺陷 毛细血管扩张症 常染色体隐性遗传病
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医生回答(2)
柴东东 主治医师 三甲
提问
先天性免疫缺陷病可以通过免疫重建疗法、基因治疗、干细胞移植、抗感染治疗和营养支持治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估治疗方案。
1.免疫重建疗法
免疫重建疗法通过使用免疫调节剂如干扰素、白介素等来增强机体免疫力，通常在医生指导下长期服用。这些药物能够提高机体对各种病原体的防御能力，对于预防和治疗先天性免疫缺陷病具有显著效果。
2.基因治疗
基因治疗是将正常或缺失的基因导入患者体内，利用载体将外源基因送入目标细胞并使其稳定表达，从而纠正或补偿异常或缺乏的功能。此方法旨在恢复患者缺失或功能障碍的基因，使机体恢复正常免疫功能。其机制主要是通过引入正常的免疫相关基因，如IL-2Rγ、JAK3等，以替代或补充患者缺失或功能不全的基因，进而改善患者的免疫功能。
3.干细胞移植
干细胞移植涉及从捐献者处获取健康造血干细胞，并将其注入患者体内，以取代受损细胞。该措施适用于某些类型的先天性免疫缺陷病，因为新植入的干细胞可形成健康的免疫系统。干细胞移植能提供新的、未受感染的免疫细胞，帮助建立一个更健全的免疫反应。
4.抗感染治疗
抗感染治疗包括使用抗生素、抗病毒药物或其他针对特定微生物的治疗方法，以消除或控制感染。该措施可用于治疗由细菌或病毒感染引起的并发症。例如，对于HIV感染导致的机会性感染，抗逆转录病毒药物组合可有效抑制病毒复制，减少机会性感染的发生率。
5.营养支持治疗
营养支持治疗涉及提供高蛋白饮食或特殊配方食品，以满足患者额外的营养需求。该措施有助于维持患者的整体健康状况，促进免疫系统的修复和功能恢复。充足的蛋白质摄入有助于合成免疫相关的酶类及抗体分子，而合理的膳食结构则有利于维持机体各项生理活动所需的能量供应。
先天性免疫缺陷病患者应避免接触可能导致感染的风险因素，如人群密集场所，同时建议定期进行疫苗接种，以预防感染性疾病。
2023-12-30 01:11
举报赵天星 主治医师 三甲
提问
由于先天常染色体隐性遗传，X连锁隐性遗传的基本缺陷，导致病体抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷。并产生相关临床疾病。病人胸腺小或退化，则循环血液中、淋巴结和脾脏的淋巴细胞明显减少，脾脏的B细胞区的B细胞减少，或体内的淋巴细胞不显示T、B细胞标志，对植物血凝素不反应。共济失调毛细血管扩张症也是常染色体隐性遗传病，患者胸腺小，淋巴细胞少，缺乏Hassall小体，皮质和髓质分界不清。淋巴结和脾脏淋巴滤泡发育不全，有Purkinje细胞变性和小脑血管畸形，皮肤表皮乳头静脉丛静脉扩张。小儿原发性免疫缺陷病的治疗原则是保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合，合理使用抗生素，针对性地进行免疫替代疗法免疫调节和免疫重建，在医生的指导下进行。平时注意孩子的营养均衡，避免感染的几率，给孩子一个干净的空间。
2015-11-05 22:38
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