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血友病有什么危害吗?
补充说明:血友病有什么危害吗?
a******W 2018-10-29 13:05
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大多数患者在出血部位也会有自发性、轻伤,如皮下大瘀斑、肢体肿胀、引起皮肤出血、关节腔出血、关节痛、活动受限等。血友病患者常伴有鼻出血、牙龈出血、舌尖出血等。最突出的原因是拔牙后出血,通常在拔牙后立即出现,可以延长到一个多星期。
2018-10-29 13:09
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血友病可导致软组织或深部肌肉血肿,但也因血友病人的膝关节、踝关节、肘关节等负重关节反复出血十分突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,患者还会伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应的肌肉萎缩。
2018-10-29 13:09
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。