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儿童石骨症症状？
补充说明：儿童石骨症症状？
a******W 2019-03-14 12:58
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精选回答(1)
曾宪付 主任医师 随州市中医医院 三甲
擅长：对泌尿系结石，肿瘤，阳痿早泄，性功能障碍，前列腺疾病，普通外科，胆囊结石，胃溃疡，胃部肿瘤，痔疮的治疗有独特的见解。
提问
石骨症的症状最常见骨折，愈合很慢;其他症状有髋关节炎、下颁骨骨髓炎，脑神经受累的表现如听力丧失、视神经萎缩和(或)面神经麻痹等。小部分患者临床症状轻微或不出现临床症状常由于其他原因作X线检查时或尸检时被发现。轻型石骨症预后良好，可长期生存，但亦可出现严重的症状。石骨症的其他表现有：发育障碍、出牙延迟或牙齿发育不良、易合并感染(如骨髓炎)及出血等。多因进行性贫血、感染等。
2019-03-14 15:59
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医生回答(1)
康同全 主治医师 三甲
提问
石骨症是一种少见的骨发育障碍性疾病。特征为钙化的软骨持久存在，引起广泛的骨质硬化，重者事关大局髓腔封闭，造成严重贫血。本病常为家族性，绝大大部分病例为隐性遗传。良性的一般给予对症治疗，如控制感染、输血、加强护理、预防外伤性骨折，给予低钙并磷酸纤维素食物。
2019-03-14 14:54
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石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)发现，又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在，引起广泛的骨质硬化，重者事关大局髓腔封闭，造成严重贫血。本病常为家族性，绝大多数病例为隐性遗传。
症状起因：(一)发病原因石骨症的发病原因尚不明确，可能与骨吸收异常有关，致使钙盐过量沉积于骨内，外观呈大理石或象牙样，脆性增加。本病有家族史，多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型，轻型为显性遗传，重型为隐性遗传。(二)发病机制Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时，钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来，结果使骨髓腔缩小，甚至闭塞，形成硬化和脆性的骨质，骨皮质也增厚致密，松质的骨小梁也增多增厚，使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常，失去不规则边缘，说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底，严重者颅盖也可被广泛累及。
常见检查： 骨显像
就诊科室：骨科
