发病时间：不清楚
苯丙酮尿症哪里治疗？
补充说明：苯丙酮尿症哪里治疗？
a******W 2019-05-14 08:51
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
你好！苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。根据目前情况来看，孩子已经三岁，出现神经精神异常改变，很难逆转，要及时控制苯丙氨酸摄入，防止病情进展。
2019-05-14 10:32
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医生回答(1)
李华 主治医师 三甲
提问
应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。您的宝宝还小，可以继续给予特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸的控制一定要遵医嘱严格掌握。维持血中苯丙氨酸浓度在0。12—0。6mmol/L（2—10mg/dl）为宜。
2019-05-14 09:52
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复方氨基酸注射液(18AA）
氨基酸类药。用于蛋白质摄入不足、吸收障碍等氨基酸不能满足机体代谢需要的患者。亦用于改善手术后病人的营养状况。
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