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苯丙酮尿症成年后可以正常饮食吗?
补充说明:苯丙酮尿症成年后可以正常饮食吗?
2019-05-14 10:12
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苯丙酮尿症成年后一般可以正常饮食。该疾病是比较常见的氨基酸代谢病,临床表现症状各不相同,主要特征是智力低下以及精神神经症状,部分患者会出现湿疹以及皮肤抓痕的症状。一般进行脑电图检查会显示异常,在患病初期需要通过饮食疗法进行治疗,在成年后患者可以进行正常饮食。
2022-02-24 23:17
举报苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。及时饮食治疗会有希望恢复。成年之后一般可以正常饮食。
2019-05-15 10:44
举报低苯丙氨酸饮食治疗:主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需 50~70mg/(kg?d),3~6个月约40mg/(kg?d),2岁约为25~30mg/(kg?d),4岁以上约10~30mg /(kg?d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后成年后病情稳定,可以接近成年人的饮食
2019-05-15 10:42
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医生回答(1)
这种病是常染色体隐性遗传的代谢类疾病。不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物,凡蛋白质高的食物苯丙氨酸均较高,所以肉蛋奶豆类不吃或极少量吃,经过一段时间后,按照化验苯丙氨酸的结果进行调整,通常苯丙酮尿症疾病,属于罕见病,病者需要终身饮食控制。
2019-05-15 11:38
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