发病时间：不清楚
苯丙酮尿症不能吃阿斯巴甜？
补充说明：苯丙酮尿症不能吃阿斯巴甜？
a******W 2019-05-28 01:33
苯丙酮尿症 智力低下 苯丙氨酸羟化酶缺乏症 苯丙氨酸 甜味剂
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
你好！苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，从而引起一系列的临床表现。婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主，阿斯巴甜是一种糖类，不影响病情。
2019-05-29 11:13
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医生回答(1)
段英达 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
苯丙氨酸羟化酶缺乏症的生病的人是应该尽可能的吃含苯丙氨酸低的食物，甜味剂应该不在禁止之列的，由于所有天然的蛋白质都含有4%左右的苯丙氨酸，既要满足蛋白质的需要，而又不超过苯丙氨酸的需要量是不可能的，因而应该以酪蛋白水解产物或氨基酸的混和产物组成食谱中主要的蛋白部分，不含有苯丙氨酸的食物。
2019-05-28 03:06
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
