发病时间:不清楚
您好,孩子刚满月,确诊是先天性肾上腺皮质
补充说明:您好,孩子刚满月,确诊是先天性肾上腺皮质
神****** 2019-10-08 18:53
肾上腺 先天性肾上腺皮质增生症 常染色体隐性遗传病 肾上腺皮质激素 胆固醇
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精选回答(1)
先天性肾上腺皮质增生症则是发生于肾上腺皮质的病态变化,它是一种先天性的常染色体隐性遗传病,是由某种酶缺乏引起肾上腺皮质激素合成不正常所导致一种疾病,患者可以出现相应的临床表现。其中肾上腺作为一个重要的内分泌器官,需要相应的酶,来将胆固醇合成为肾上腺皮质激素,主要包括糖皮质激素、盐皮质激素、雄激素三大类。早期治疗是可以不影响身高的。建议积极治疗。
2019-10-10 07:03
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群:儿童多见
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
注射用甲泼尼龙琥珀酸钠
除非用于某些内分泌失调的疾病的替代治疗,糖皮质激素仅仅是一种对症治疗的药物。 1. 抗炎治疗:风湿性疾病,胶原疾病,过敏状态,季节性或全年性过敏性鼻炎,眼部带状疱疹;虹膜炎,虹膜睫状体炎; 2.免疫抑制治疗:器官移植。 3.治疗血液疾病及肿瘤,肿瘤; 4.治疗休克:肾上腺皮质机能不全诱发的休克; 5.其它:神经系统。预防癌症化疗引起的恶心,呕吐。 6.内分沁失调:原发性或继发性肾上腺皮质机能不全;急性肾上腺皮质机能不全;已知患有或可能患有肾上腺皮质机能不全的患者,在手术前和发生严重创伤或疾病时给药。先天性肾上腺增生;非化脓性甲状腺炎;癌症引起的高钙血症。
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