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阵发性睡眠性血红蛋白尿临床症状
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿临床症状
a******W 2021-07-01 10:32
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床症状包括贫血、黄疸、血尿、发热、出血倾向等。由于该疾病可能引起严重并发症，建议及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由于红细胞膜缺陷导致其寿命缩短，在骨髓中无效造血和溶血性贫血。表现为乏力、心悸、面色苍白等，严重时可出现呼吸困难等症状。
2.黄疸
当红细胞破坏加速超过骨髓造血能力时，会产生大量的含铁血黄素，这些物质会被肝脏摄取并转化为胆红素。若未及时处理，胆红素会随血液流遍全身，造成皮肤、黏膜黄染现象。患者可能出现皮肤、巩膜黄染，伴有瘙痒的症状。
3.血尿
由于遗传性或获得性的红细胞膜缺陷，红细胞容易受到损伤而破裂，其中的血红蛋白逸出到血液中，形成含铁血黄素微粒，这些微粒可能堵塞肾小球毛细血管，导致血尿的发生。患者可能会突然出现肉眼可见的血尿，伴随尿液颜色变深、浑浊等情况。
4.发热
感染是阵发性睡眠性血红蛋白尿常见的并发症之一，病原体侵入人体后会引起免疫反应，产生内源性致热源，刺激体温调节中枢，使体温调定点上移，从而引发发热。患者会出现不同程度的发热，还可能伴有寒战、出汗不明显、头痛等症状。
5.出血倾向
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的红细胞存在缺陷，容易被巨噬细胞识别为外来抗原而被破坏，此时血小板也会因为自身免疫性破坏而减少，导致凝血功能障碍。患者可能会出现自发性出血，如鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑等，严重者甚至会发生颅内出血。
针对阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断，可以进行血常规、血生化以及骨髓穿刺等检查项目。治疗措施包括输血、免疫抑制剂以及骨髓移植等。患者应避免剧烈运动，保持充足休息，同时注意饮食调理，补充叶酸和维生素B12以支持红细胞生成。
2024-03-10 09:43
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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