发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿能否根治
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿能否根治
2021-11-29 17:42
阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血 碳酸氢钠 雄激素 再生障碍性贫血
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阵发性睡眠性血红蛋白尿可能会达到临床康复 。阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗一般是控制溶血的发作，使用糖皮质激素、碳酸氢钠和免疫抑制剂，雄激素可以用于刺激红细胞的产生。一些复发性溶血病发作或再生障碍性贫血的患者在患有极重度或重度再生障碍性贫血时需要造血干细胞移植，部分患者可以达到临床康复。
2021-12-17 17:24
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
