发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么引起的
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么引起的
a******W 2022-03-28 17:07
阵发性睡眠性血红蛋白尿 遗传性铁粒幼细胞性贫血 骨髓增生异常综合征 巨球蛋白血症 淋巴瘤
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的根本原因，是造血干细胞发生了获得性基因突变，导致红细胞膜表面缺乏一种保护性蛋白，使红细胞更容易被自身补体系统破坏。这种突变并非遗传而来，多数患者病因尚不完全明确，个体差异较大。该病属于罕见病，起病隐匿，若出现酱油色尿、乏力或贫血表现，建议尽早到血液科就诊评估，规范随访有助于改善生活质量。
2026-05-29 04:42
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
