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阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么治疗

发病时间:不清楚

阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么治疗

补充说明:阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么治疗

2022-08-05 18:21

阵发性睡眠性血红蛋白尿 血红蛋白尿 上呼吸道感染 精神紧张 血栓形成 雄激素 溶血 贫血 泼尼松 维生素E 叶酸

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邵自强 主任医师 中日友好医院 三甲

擅长:脑血管病、帕金森综合症、痴呆、抑郁焦虑

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症一般采用一般疗法和药物治疗等。
1、一般治疗:某些因素可诱发或加重血红蛋白尿。因此,患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染、过度劳累或精神紧张、药物滥用等。2、药物治疗:血栓形成应给予抗凝治疗,先用肝素制剂,后改用香豆素类口服抗凝剂维持。雄激素可刺激红细胞生成,减少溶血,改善贫血症状,减少输血。可用于减少溶血发作,大部分患者可减缓溶血发作,小剂量皮质类固醇持续治疗可减少慢性溶血。抗氧化药物可保护细胞膜,常大量使用维生素E和叶酸,可减少溶血,增加血红蛋白和红细胞。
建议患者饮食清淡,避免辛辣刺激性食物,注意休息,补充营养。

2022-09-09 18:41

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阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

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