发病时间：不清楚
血友病发生的原因是
补充说明：血友病发生的原因是
a******W 2021-07-02 16:03
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的发生可能与遗传因素、凝血因子缺乏、血管性假性血友病、维生素K缺乏以及药物影响等病因有关。这些因素导致血液凝固障碍，使患者容易出现出血倾向。建议患者及时到医院就诊，以便进行针对性的治疗。
1.遗传因素
血友病是一种由遗传基因突变引起的血液凝固障碍性疾病。由于X染色体上的凝血因子Ⅷ和IX基因缺失或功能缺陷，导致相应凝血因子合成不足，无法正常发挥作用。对于男性患者，可以进行基因诊断以确定致病变异类型和位置，指导家族成员的风险评估和遗传咨询。
2.凝血因子缺乏
凝血因子缺乏是指血液中某种或多种凝血因子含量减少或功能异常，导致止血时间延长。若凝血因子缺乏，则会导致出血不止、瘀斑等症状。血友病A患者可遵医嘱使用凝血因子替代疗法进行治疗，如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。
3.血管性假性血友病
血管性假性血友病是由vWF基因突变引起的一种常染色体显性遗传病，其主要病理生理改变为vWF分子结构异常或生物活性降低，导致血小板黏附和聚集功能受损。针对此病症，医生可能会建议患者接受电泳法检测IgG循环免疫复合物水平，以及血小板功能测试。
4.维生素K缺乏
维生素K依赖因子包括凝血因子II、VII、IX和X，在肝脏内合成，需要维生素K参与。当机体缺乏维生素K时，这些因子不能被正确修饰而失去活性，导致凝血功能障碍。补充维生素K可能是治疗新生儿出血症的方法之一，例如注射用维生素K1。
5.药物影响
某些药物可能会影响凝血过程，如抗炎药阿司匹林和华法林钠片，它们能抑制血小板聚集和干扰凝血因子活化，从而增加出血风险。因此，如果长期服用此类药物，应定期监测凝血功能，调整用药方案。
患者应该注意避免受伤，以免加重出血症状。同时，建议进行基因检测、血常规检查以及凝血功能测定，以便早期发现并处理相关问题。
2024-02-01 07:35
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
醋酸甲萘氢醌片
维生素类药。主要适用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。如肠道吸收不良所致维生素K缺乏。各种原因所致的阻塞性黄疸、慢性溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎和广泛小肠切除后肠道吸收功能减低；长期应用抗生素可导 致体内维生素K缺乏，广谱抗生素或肠道灭菌药可杀灭或抑制正常肠道内的细菌群落，致使肠道内细菌合成的维 生素减少；双香豆素等抗凝剂的分子结构与维生素K相似，在体内干扰其代谢，使环氧叶绿醌不能被还原成维生素K，使体内的维生素K不能发挥其作用，造 成与维生素K缺乏相类似的后果。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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