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遗传性果糖不耐受症果糖吃多了怎么办
补充说明：遗传性果糖不耐受症果糖吃多了怎么办
a******W 2021-07-05 16:28
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性果糖不耐受症患者果糖吃多了可以通过低果糖饮食、补充维生素E、轻度腹痛可热敷、严重腹痛可遵医嘱使用阿托品、重度急性肝损伤需遵医嘱使用静脉注射葡萄糖等方法来缓解症状。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.低果糖饮食
患者应减少摄入含有天然果糖的食物，如蜂蜜、高果糖果汁等。因为这些食物中含有大量的天然果糖，会加重肝脏代谢负担，引起不适症状。
2.补充维生素E
通过口服维生素E软胶囊的方式给身体补充维生素E。此方法能够辅助改善脂溶性维生素缺乏导致的症状，进而缓解病情。
3.轻度腹痛可热敷
当出现轻微腹痛时，可以通过局部热敷的方法来促进血液循环，从而减轻疼痛感。但是要注意控制好温度以及时间，以免烫伤皮肤。
4.严重腹痛可遵医嘱使用阿托品
如果腹痛比较剧烈，则需要遵照医生的意见给予阿托品注射液进行止痛处理。阿托品具有阻断M胆碱受体的作用，能解除平滑肌痉挛，从而达到止痛的效果。
5.重度急性肝损伤需遵医嘱使用静脉注射葡萄糖
当患者存在严重的急性肝损伤时，需要及时就医并接受专业医师的评估和治疗建议。必要时可能需要静脉输注葡萄糖以维持血糖水平稳定，防止低血糖的发生。
遗传性果糖不耐受症患者应避免食用高果糖含量的食物，同时注意观察自身症状变化，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-01-30 09:30
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
