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血友病a最主要的治疗措施
补充说明：血友病a最主要的治疗措施
a******W 2021-07-05 16:28
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病A的最主要治疗措施是替代凝血因子输注、功能锻炼、出血后压迫包扎、预防性治疗以及基因治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以避免严重并发症。
1.替代凝血因子输注
通过定期注射含有缺失凝血因子的血液制品来补充患者体内的缺乏量。此方法可迅速提升患者体内相应凝血因子水平，减少出血风险，适用于控制急性出血及手术前准备。
2.功能锻炼
功能锻炼包括渐进性的肌肉强化活动以及关节稳定性训练，旨在维持或改善受损肢体的功能状态。对于血友病患者而言，持续且适度地进行肌力练习有助于降低出血频率，并提高生活质量。
3.出血后压迫包扎
当发生轻微出血时，使用加压包扎是一种简单有效的止血方法，在家中易于操作。因为血友病患者的凝血功能障碍导致轻微外伤后容易引起长时间、反复出血，所以此时采用压迫包扎的方法能够帮助止血并防止进一步出血。
4.预防性治疗
预防性治疗是指定期给予凝血因子替代治疗，通常每周至少一次，以维持足够的凝血因子水平。这种策略旨在预防出血事件，减少残疾风险，适合于有频繁出血史的患者。
5.基因治疗
基因治疗是将正常或缺失部分的凝血因子基因导入患者细胞中，使其稳定表达的过程。该技术有望长期解决血友病患者凝血功能缺陷的问题，但仍在研究阶段，尚未广泛应用于临床。
除上述措施外，建议患者避免参加可能导致受伤的剧烈运动，如橄榄球或相扑，以减少出血风险。同时，应保持良好的口腔卫生，避免牙科手术或其他侵入性医疗程序，除非绝对必要，并在操作前后接受适当的凝血因子治疗。
2024-01-06 13:56
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
