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急性间歇性卟啉症什么症状
补充说明：急性间歇性卟啉症什么症状
a******W 2021-07-11 00:15
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
急性间歇性卟啉症表现为腹痛、血红蛋白尿、精神症状、肌无力和神经病变。这些症状可能反复发作，需要及时就医以便获得适当的治疗。
1.腹痛
腹痛是由于急性间歇性卟啉病患者体内卟啉前体物质增多，导致中枢神经系统和周围神经受损而引起的。疼痛通常位于脐周或下腹部，可能伴有恶心、呕吐等症状。
2.血红蛋白尿
当急性间歇性卟啉症患者受到某些诱发因素的影响时，会导致肝脏内积聚的卟啉前体物质合成增加，进而引发溶血反应。这些未成熟的血红蛋白会泄漏到血液中并与尿液中的高铁血红素蛋白结合形成结晶，沉积于肾小管上皮细胞表面，使细胞损伤并释放出更多的血红蛋白入血，形成恶性循环。表现为深茶色或酱油样尿液，伴随腰痛、发热等不适感。
3.精神症状
遗传基因突变影响了脑内神经递质的代谢过程，使得脑内神经递质5-羟色胺水平下降，从而出现情绪波动大、易怒、抑郁等精神症状。症状包括情绪高涨、思维奔逸、言语活动增多等。
4.肌无力
肌无力是由遗传基因突变导致的神经肌肉传递功能障碍所致，与急性间歇性卟啉症的神经病变有关。症状包括肌肉疲劳、运动后乏力、持续数小时至数天才能恢复。
5.神经病变
神经病变是由急性间歇性卟啉症的神经炎症反应所引起的，涉及周围和中枢神经系统。临床表现多样，可有麻木、刺痛感、肌肉痉挛、排尿困难等。
针对急性间歇性卟啉症的症状，建议进行血液生化检测以评估肝功能，同时进行尿液分析以检测卟啉含量。治疗措施可能包括遵医嘱使用静脉注射葡萄糖解救急性腹痛，以及口服抗癫痫药物如拉莫三嗪来预防神经病变。患者应避免摄入酒精和可能导致神经兴奋的食物或饮料，保持良好的睡眠习惯也有助于减少症状发生。
2024-01-07 22:12
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尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
症状起因：一、病因分类1．尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2．肾梗死在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3．血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。（1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。（2）血型不合的输血反应。（3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。（5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。二、机理正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出；当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门？100ml血中超过15~25mg）血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。
就诊科室：内科、泌尿
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