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血友病预防方法
补充说明：血友病预防方法
a******W 2021-08-18 14:21
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的预防可以采用基因治疗、出血后按压止血、避免剧烈运动、定期体检、维生素K拮抗剂口服等措施。
1.基因治疗
通过引入正常或有功能的凝血因子基因来替代缺失或缺陷的基因，使患者体内产生足够的凝血因子。针对家族性血友病等遗传因素导致的血友病，采用基因疗法可长期改善病情。
2.出血后按压止血
血友病患者由于凝血功能障碍，在受到轻微创伤时容易引起出血不止。对伤口进行压迫止血可以减少血液流失，降低进一步出血的风险。对于轻度出血事件，应立即施以适当压力的局部压迫，直至出血停止。
3.避免剧烈运动
剧烈运动会增加肌肉损伤和出血风险，对血友病患者造成额外的压力。建议血友病患者参加低冲击力活动如游泳、太极等，以减少受伤机会。
4.定期体检
定期体检有助于监测患者的凝血功能状态，及时发现并处理潜在的问题。建议血友病患者每年至少进行一次全面健康检查，包括血液学指标评估。
5.维生素K拮抗剂口服
维生素K是合成某些凝血因子所必需的辅因子，其缺乏会影响这些因子的功能。通过抑制凝血因子合成来发挥作用。主要用于预防血栓形成，需遵医嘱定期服用。
若症状持续未缓解或者加重，应及时前往医院就诊，以便获得专业的诊断和治疗。
2024-02-29 15:29
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
血栓心脉宁片
益气活血，开窍止痛。用于气虚血瘀所致的中风、胸痹症见头晕目眩，半身不遂，胸闷心痛，心悸气短；缺血性中风恢复期、冠心病心绞痛见上述证候者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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