发病时间：不清楚
血友病的临床表现是什么?
补充说明：血友病的临床表现是什么?
a******W 2021-08-25 17:28
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的临床表现为出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑、血尿等，这些症状可能表明凝血功能障碍。由于血友病是一种遗传性出血疾病，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血时间延长，在轻微外伤后容易出现自发性出血。出血可能发生在身体任何部位，但以创伤后出血最为常见。
2.关节肿胀
血友病会影响血液凝固过程，导致关节内出血，引起关节腔积液和炎症反应，从而引发关节肿胀。肿胀通常出现在膝关节、踝关节等负重较大或活动频繁的关节。
3.肌肉疼痛
血友病患者的凝血功能异常，轻微损伤可能导致肌肉内部出血，引起局部组织炎症，产生疼痛感。疼痛可局限于一处或多处肌肉，运动时加剧。
4.皮肤瘀斑
当血友病患者凝血功能障碍，轻微创伤后毛细血管破裂，红细胞会从血管中逸出到周围组织，形成皮下出血点，即为皮肤瘀斑。瘀斑通常不痛，但有时可能会伴有瘙痒或灼热感。
5.血尿
血尿是由于血友病患者凝血因子缺乏导致肾小球通透性增加引起的。肾脏受损会导致红细胞进入尿液中，形成血尿。血尿可能呈鲜红色或洗肉水样，严重程度可轻可重。
针对血友病的症状，可以进行基因检测、凝血功能检查以及X线检查来评估病情。治疗措施包括替代疗法如输注凝血因子制剂。患者应避免剧烈运动，减少受伤风险，同时保持良好的口腔卫生，定期监测并处理潜在的并发症。
2024-01-13 05:21
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
布洛芬混悬液
用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛，如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
黄葵胶囊
清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
