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先天性重症肌无力如何治疗
补充说明：先天性重症肌无力如何治疗
a******W 2021-10-24 19:50
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性重症肌无力可以通过胆碱酯酶抑制剂、免疫调节剂、血浆置换、胸腺切除术以及静脉注射免疫球蛋白等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.胆碱酯酶抑制剂
胆碱酯酶抑制剂通过增加突触间隙乙酰胆碱浓度来缓解重症肌无力的症状。常用药物包括新斯的明、吡啶斯的明等。胆碱酯酶抑制剂能够改善神经肌肉传递功能，从而减轻重症肌无力引起的肌无力症状。
2.免疫调节剂
免疫调节剂如环磷酰胺、他克莫司等可通过影响T细胞活化来控制重症肌无力的自身免疫反应。这些药物能减少体内针对神经肌肉接头处乙酰胆碱受体的抗体，从而降低重症肌无力的症状严重程度。
3.血浆置换
血浆置换是将患者血液中的致病性免疫球蛋白清除掉的一种方法，可迅速降低神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体抗体水平。此法适合于急性期重症肌无力患者，因为此时大量乙酰胆碱受体被破坏，使用血浆置换可以直接去除这些有害物质。
4.胸腺切除术
胸腺切除术是一种外科手术，旨在移除异常活跃的胸腺组织，通常采用开放式或微创技术完成。胸腺是免疫系统的一部分，某些类型的胸腺异常可能导致自身免疫性疾病，包括重症肌无力；切除异常胸腺有助于减少产生攻击神经肌肉接头处乙酰胆碱受体的自身抗体。
5.静脉注射免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白是一种常用的免疫调节治疗方法，通过静脉途径给予大剂量的健康人血清提取物，以快速抑制自身免疫反应。该措施适用于重症肌无力急性发作或因免疫紊乱导致的重症肌无力加重；其作用机制主要是中和循环中的自体抗原-抗体复合物，减轻神经-肌肉接头处的炎症反应。
重症肌无力患者应避免长时间疲劳状态下的度运动，以免诱发肌无力症状加剧。日常生活中，重症肌无力患者应注意休息，保证充足睡眠，避免过度劳累，以减少症状发生。
2024-01-28 08:17
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重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力，通常简称重症肌无力。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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补肾健脑，养心安神。用于心肾不交所致的失眠、健忘、心悸心烦、神疲乏力、腰膝酸软、头晕耳鸣、少气懒言、脉细或沉无力;神经衰弱见上述证候者。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
溴吡斯的明片
用于重症肌无力，手术后功能性肠胀气及尿潴留等。
