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轻型血友病的严重后果？
补充说明：轻型血友病的严重后果？
2021-11-17 19:34
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潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治
提问
轻型血友病的严重后果通常有轻度的皮肤黏膜出血、关节肌肉出血、胃肠道出血等。血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。
1、轻度的皮肤黏膜出血
皮肤黏膜出血是血友病最常见的出血表现，多见于初生患儿。出血部位常见于皮肤、黏膜、内脏，其中皮肤受损部位可出现血肿、瘀斑等。
2、关节肌肉出血
血友病的轻度出血表现为关节肌肉出血和肌肉组织局部疼痛，由于重复出血，肌肉组织会逐渐萎缩变硬，伴有关节肌肉变形、功能异常等。
3、胃肠道出血
血友病也会导致胃肠道出血，主要是因为血友病会影响患者的胃肠道黏膜的细胞功能，导致胃肠道黏膜细胞被破坏，引起胃肠道出血。
血友病除了有以上常见出血表现外，还可能有鼻出血、关节出血等表现。血友病患者可遵医嘱通过输注凝血因子进行治疗，还要注意保护患者的皮肤和黏膜，避免因感染而发生不适症状。
2021-11-17 19:34
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
