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血卟啉病不能用的麻醉药
补充说明：血卟啉病不能用的麻醉药
2023-07-14 09:53
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
血卟啉病不能用的麻醉药一般包括、异氟烷、恩氟烷等。
血卟啉病是一种罕见的常染色体显性遗传病，主要是由于血红素合成途径中的酶缺乏，导致卟啉和其他物质在体内大量堆积，从而引起的疾病。在临床上主要表现为皮肤、消化系统、神经系统等症状。而是一种麻醉药，可以用于麻醉，但患者不能使用，因为会抑制肝脏细胞色素P450酶的活性，从而导致血液中的血红素浓度降低，引起溶血性贫血。此外，异氟烷、恩氟烷等也不适合血卟啉病的患者使用，因为这类药物会抑制肝脏细胞色素P450酶的活性，从而导致血液中的血红素浓度降低，引起溶血性贫血。
血卟啉病的患者在日常生活中要注意休息，保持充足的睡眠，避免熬夜，也要注意饮食清淡，多吃一点新鲜的蔬菜和水果，比如胡萝卜、哈密瓜等。
2023-07-19 22:55
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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